心肌病變 (Cardiomyopathy) 是心臟肌肉層擴張、增厚、纖維化、或類澱粉沉積造成的結果。大致上分成三個類型，成因大多和基因與遺傳有關，當然也有部分是後天造成的，譬如 Alcoholic cardiomyopathy (酒精造成的心肌病變，戒酒就會好了)。基因異常造成的心肌病變無法根治，只能減緩心臟功能的惡化。
我們將心肌病變依照心肌變化的形狀與位置，分成擴張型(Dilated Cardiomyopathy)、限制型(Restrictive cardiomyopathy)、增生型(Hypertrophic cardiomyopathy)三種。
擴張型大多鑑於心臟衰竭的年長患者，心室體積擴張造成心室收縮功能不佳，漸漸出現心衰竭的症狀。限制型多是後天造成的，然而也是預後最差，因為心房已經不可逆地纖維化，目前沒有很好的治療方法。增生型心肌病常常出現在新聞版面，譬如說學生在校運動突然猝死，或是運動員猝死多與增生型心肌病變有關，患者心室縮小導致心搏量(Stroke volume)不足，一旦激烈運動便會導致心肌過度缺血和心律不整，結果是心因性猝死。
【 心肌病變的三個種類 】
心肌病變整理
上述提到HOCM可以做動態聽診，藉此去鑑別AS、MR。參考下列表格。
考題觀摩
Which of the following statements about restrictive cardiomyopathy is correct?
(A) normal left ventricular diastolic function
(B) anticoagulation is necessary
(C) ventricular pressure tracing shows “Square root” sign
(D) prognosis is much better in these patients than DCM
解析
限制型心肌病變(RCM)是LA & LV纖維化，造成Diastolic dysfunction(A)，是預後最差的心肌病變(D)。雖然LA擴張但不會產生血栓，反而是50%的擴張型心肌病變(DCM)患者會產生血栓。做心導管發現Square root sign可以診斷是RCM，所以答案選(C)。
(A) 改成LV diastolic dysfunction。
(B) 要用anti-coagulant 的是DCM。
(C) 正確。做心導管檢查可以看到的現象。
(D) RCM 十年存活率小於 10%，且尚無良好治療方式，比 DCM 預後更差。
考題觀摩
Which of the following maneuvers would enhance heart murmur in hypertrophic cardiomyopathy
(A) squatting
(B) hypovolemia
(C) passive leg elevation
(D) isometric hand grip
解析
1. Heart murmur定義：血液遇到阻礙所發出的聲音。
*** 動態聽診 *** ：
2. Valsalva (Inspiration) : 血液回流Pulmonary capillary，所以afterload減少，LVOT變窄，murmur變大聲。
=>同樣的道理(B)hypovolemia。
3. Squatting : 血液回流心臟，preload增加，LVOT撐大，所以murmur變小聲。
=>同樣的道理(A)squatting (C)passive leg elevation (D)isometric hand grip。
固本題答案選 (B)。
考題觀摩
Which statements about idiopathic dilated cardiomyopathy (DCM) is not true?
(A) About 25% of patients with DCM has genetic defects
(B) Beta-myosin heavy chain is the most common defect
(C) The prognosis is related to left ventricular dysfunction
(D) Embolism is often found in 50% of DCM at autopsy
解析
(B) beta-myosin heavy chain defect 發生在HCM不是DCM。答案選(B)。
考題觀摩
Which of the following chromosome encoding cardiac myosin heavy chain is the most common one to cause hypertrophic cardiomyopathy?
(A) chromosome 7 (B) chromosome 14 (C) chromosome 21 (D) chromosome 11
解析
(B) 這要硬背。
考題觀摩
Which of the following is not a criteria for cardiac resynchronization therapy (CRT)?
(A) QRS > 120 ms with CLBBB
(B) CRBBB with QRS 120 ms
(C) LVEF < 35%
(D) NYHA function III after 6-month treatment
解析
考題觀摩
What is the most causes of mortality in dilated cardiomyopathy?
(A) heart failure (B) pulmonary embolism (C) arrhythmia (D) stroke
解析
見上方表格，DCM 75%死於HF、25%死於Arrhythmia。RCM死於HF。HCM死於SCD。答案選(A)。
考題觀摩
How many percentage of dilated cardiomyopathy has familial tendency?
(A) 5% (B) 10% (C) 25% (D) 70%
解析
(C) 25% 這要硬背。
考題觀摩
What is the most complication of dilated cardiomyopathy?
(A) Progressive heart failure (B) Pulmonary embolism (C) Oliguria (D) Syncope
解析
75%的DCM最終死於HF。大約有50%的DCM有systemic or pulmonary embolism or both of above。
考題觀摩
What kind of mechanisms will induce higher pressure gradient of left ventricular outflow tract in obstructive hypertrophic cardiomyopathy?
(A) increased venous return
(B) decreased myocardial contractility
(C) decreased aortic pressure
(D) on squatting position
解析
(A) 和 (D) 視同一件事情，增加venous return會撐大LVOT，降低pressure gradient。
降低AV的壓力或增加LV的壓力會增加ressure gradient。
整理：增加LVOT壓力差的三個因素: (1) Reduced venous return (2) Increased myocardial contractility (3) Decreased aortic pressure。
參考資料
1. 近代心臟學。
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