6632

這是關於TGA的考題。

(A) TGA (Transposition of Great Artery, 大動脈轉位) 會導致發紺(Cyanosis)。口訣: T開頭的Congenital heart disease幾乎都會發紺。

(B) 可以用BAS將Foramen ovale擴大。擴大後的Foramen ovale可以讓病人得到充氧血。

(C) BT shunt是將subclavian artery接到Pulmonary trunk,讓PA得到灌流。這是針對原先PA血液不足的病人,譬如說TOF伴隨著先天PS的病人。TGA的PA perfusion足夠,不需要BT shunt。

(D)

沒合併VSD: LA(充)→LV(充)→PA(充)→PDA→Aorta(半充氧)

合併VSD: LA→LV(充)→RV(半充氧)→Aorta(充氧)  :  Aorta得到PDA及VSD的充氧血,血氧量會上升。

 

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - 

正常心臟:RV→PA→PV→LA→LV

而圖中的心臟,是一種先天異常,我們將這種型態的心臟稱為{S, D, D}。什麼是{S, D, D}呢?

首先我們要先介紹一個疾病叫做【大動脈轉位 (Transposition of Great Artery, TGA)】

【病因學 Etiology】

先天性心臟病的病因,大多要從胚胎學的角度切入。舉例來說,心室中膈缺損(Ventricular septal defect, VSD)就是心室成形的過程中,Bulbar ridge, endocardial cushion(心內膜墊)、Muscular part of IV septum無法完美的接合,導致VSD。在這個case發生的TGA,是肺動脈幹與主動脈形成的過程中,這兩位動脈需要做一個旋轉的動作,然後才會將彼此分開,我們稱為「D-looping」。旋轉的方向錯了,或是與心臟接合的位置出錯了,就會出現TGA。

實際上TGA不是只有一種型態,經典的TGA (Classical TGA, C-TGA, D-TGA)如圖中所顯示,還有一種稱為矯正型態的TGA,是{S, L, L}的型態,又是另外一種形式。

 

【病理學 Pathology】

我發現在學習先天心臟病,老師都會問是否會發紺。看發紺的方法就是Systemic circulation的血氧量SpO2<85%,簡單來說主動脈必須要是充氧血才不會發紺。

會導致發幹的疾病很多,最經典的就是TOF(法洛氏四重症),我們來思考一下為什麼TOF會發紺?

(1) TOF=RVH+VSD+PAS+Overriding of Aorta

(2) PS + Overriding of Aorta → 缺氧血進入主動脈

那麼TGA造成發紺的機轉呢?

(1) 體循環:TGA= Vena cava→RA→RV→Aorta(缺氧)

(2) 肺循環:PV→LA→LV→PA(充氧)→PDA→Aorta(半充氧)

(3) 若TGA+VSD: LV(充)→VSD→RV(半充氧)  → 預後比較好

(4) 若PDA關閉: 導致嚴重發紺

以上是小弟對這題的見解。

arrow
arrow
    文章標籤
    CV
    全站熱搜

    Doctor 發表在 痞客邦 留言(0) 人氣()