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Giant cell arteritis

巨細胞動脈炎(giant cell arteritis, GCA)是一種肉芽腫性的血管發炎,特別常侵襲大型動脈,尤其是顳動脈(temporay artery),因此又稱為顳動脈炎。有別於其他常見的血管發炎性疾病,GCA較常侵犯年紀超過50歲的中老年人,在台灣是屬於較少見的疾病。病患常見的帳件包含頭痛、倦怠、肌肉疼痛、視覺障礙等,多屬於非特異性的主訴。但若延遲就醫可能導致永久失明。診斷時最主要的依據是新發生的頭痛,是診及觸診時發現顳動脈異常,輔以實驗室檢查如ESR、CRP,最終診斷則是顳動脈切片檢查,由病理診斷確認。治療目前首選仍是類固醇,在一定時間內用藥通常可以痊癒。

Takayasy arterutusm

高安氏動脈炎(Takayasu arteritis,TA)是一種累及主動脈及其主要分支以及肺動脈的慢性進行性非特異炎性疾病。高安氏動脈炎在亞洲地區較多見,多發於年輕女性。女性的發病高峰在20歲左右,在30歲以前發病約占90%,40歲以後較少發病。

目前高安氏動脈炎的診斷標準採用1990年美國風濕病學會提出的分類標準:發病年齡在40歲以下;一側或雙側肱動脈搏動減弱;一側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。血液檢查:目前並沒有特異性的血清學指標[9],一般都是炎症活動的反應。可檢測紅血球沉降率(ESR)。

 

 

Polyarteritis nodosa, PAN

非肉芽腫性、壞死性中、小動脈炎是主要病變 (Necrotizing inflammation of medium-sized or small arteries) ,最常見的皮損是沿動脈分佈的多形性結節或血管瘤, 內臟病變以腎臟為主 ,男多於女,以 40~60 歲居多。 2/3 患者有胃腸道症狀,嚴重者引起潰瘍、梗塞和腸出血。儘早給予足量類固醇 + 免疫抑制劑 (如 Cyclophosphamide) 治療能改善患者的存活率。 與MPA不同處,是在於本疾病只累及中型動脈。

 

Kawasaki disease

川崎病好發於5歲以下的幼童,台灣每年發生率每十萬名五歲以下幼童約17至25例。川崎病的診斷要件包含

  1.  持續發高燒(39-40度C)超過五天
  2.  手腳紅斑浮腫或皮膚脫屑尤其是手指
  3.  出現皮疹廣泛分布於軀幹和四肢
  4.  兩眼結膜充血但無分泌物
  5.  口腔黏膜有草莓舌紅裂甚至出血
  6.  急性非化膿性頸部淋巴結腫大,單側或雙側至少1.5公分。

以上六點至少符合五點才可診斷。

抽血檢查會發現貧血、白血球增多、血小板增多、ESR&CRP上升。這個病會侵犯心血管系統,造成冠狀動脈瘤而死亡。治療方面給予高劑量Aspirin和靜脈注射免疫球蛋白,恢復期給予低劑量Aspirin。如果出現血栓則要用TPA。

發病後若未使用免疫球蛋白,有20%的病人發生心臟冠狀動脈擴大,甚至冠狀動脈瘤,這些人以後有的會造成冠狀動脈狹窄而造成心臟病。若使用免疫球蛋白,則可使後遺症由20%降至5%。

http://www3.vghks.gov.tw/HE/pdf/5000011_1.pdf 川崎氏症候群

 

Microscopic polyangitis

侵犯小血管(包括毛細血管、小靜脈或小動脈) 之無免疫復合物沉積的壞死性血管炎 (Necrotizing vasculitis, with few or no immune deposits affecting small vessele) ,表現為壞死性腎小球腎炎和肺毛細血管炎 (Necrotizing glomerulonephritis is very common. Pulmonary capillaritis often occurs) 。 MPA 、 WG 和 CSS等3種血管炎具有 ANCA 陽性、缺乏免疫複合物沉積的 同 特點,所以共稱ANCA相關的血管炎。

 

 

 

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