【CV】淺談CV解剖構造異常－小節的醫學筆記

一、瓣膜分類

心臟內有四個瓣膜，從血流方向之順序來思考是三尖瓣(Tricuspid valve)、肺動脈瓣(Pulmonary valve)、二尖瓣(Mitral valve)、主動脈瓣(Aortic valve)四個。其中尤其以主動脈瓣(Aortic valve)最常發生結構上的變異，舉例來說，Aortic stenosis (AS)患者的主動脈瓣結構，有的人是二辦主動脈瓣(Bicuspid aortic valve)，有的人是四辦主動脈瓣(Quadricuspid aortic valve)，不管是哪一種，都因為血液動力學不穩，所以產生紊流(Turbulent flow)，增強主動脈瓣的壓力，久而久之產生狹窄。

三尖瓣閉鎖是先天三尖瓣(tricuspid valve)閉合，導致右心房的血液無法進入右心室，那麼來自靜脈系統的回流血要怎麼流入肺臟呢？有兩個方法，一個是藉由卵圓孔(Foramen ovale)將右心房的血液送入左心房，然後經過VSD進入右心室，之後進入肺部。第二個方法是透過PDA將主動脈的血液送入肺動脈幹。因此，這可以解釋一個現象，就是通常VSD越大的病人，肺部血流量越多，因此發育的就越好。

Tricuspid atresia.jpg

小結論：

瓣膜異常：

(1) Bicuspid aortic valve

(2) Quadricuspid aortic valve

(3) Tricuspid atresia 三尖瓣閉鎖

然後討論Mitral valve，正常的Mitral valve長相是兩葉，且分成AL & PL (Anterior leaflet & Posterior leaflet)。前葉片AL比較靠右，PL靠左，所以AL較接近Aortic valve的Left coronary cusp。然後AL的面積比較大、PL面積比較小，AL凸PL凹，可以將LA和LV區隔開來。在瓣膜內部有Annulus纖維環，AL的纖維環比較小、PL的纖維環比較大。

Mitral valve.jpg

二、動脈系統錯位

這裡我們以例通法，大動脈轉位(Transposition of Great artery, TGA)是一種常見的先天性心臟疾病，胚胎學上，這是胚胎心臟形成過程中，正常胎兒要經過心臟的D-looping才會讓主動脈與肺動脈幹交叉，才能讓右心室連接肺動脈幹、左心室連接主動脈幹。但是如果Looping發生問題，也就是沒有發生D-looping，就會形成L-TGA {S, L, L} (Corrected-classic-TGA, cc-TGA)。而若是發生了D-looping，但是Looping方向反了方向，就會出現C-TGA {S, D, D}。

TGA的三種類型.jpg

另外一種疾病，叫做DORV (Double outlet of Right Ventricle, 右心室雙出口)。DORV就是肺動脈幹與主動脈都從RV出來，然而這種主動脈跨位(Overriding of Aorta)的解剖構造通常會發生在兩種疾病，一種是DORV，一種是TOF，那麼DORV和TOF的差別是什麼呢？Aorta over-ridding大於50%就是DORV，Aorta over-ridding小於50%就是TOF。

DORV患者，他們一定有VSD，將LV的血液送入RV，然而混合的血液會造成血氧量下降，只要Oxygen saturation(血氧量)<88%就會導致發紺(Cyanosis)。我們針對DORV的VSD位置，將DORV分成四種類型：

　　(1) Cyanosis不嚴重 - Subaortic VSD
　　　　　VSD接近LVOT(Left ventricular outlet tract)，所以充氧血會進入體循環。
　　　　　治療：將VSD與Aorta接合，讓VSD正式成為LVOT。
　　　　　　　　如果VSD太小，會增加Aorta/LV的壓力導致AS，
　　　　　　　　因此要將VSD擴大在進行接合手術。
　　　　　治療後：LV→VSD (VSD patch repair)→Aorta

　　(2) Cyanosis嚴重 - Subpulmonary VSD (Taussig-Bing Anamaly]
　　　　　VSD接近RVOT，導致肺部高壓。
　　　　　治療：如果做ventricular patch，RV缺氧血就會進入Aorta導致發紺，
　　　　　　　　因此我們會做Arterial switch surgery，
　　　　　　　　將Subpulmonary VSD變成Subaortic VSD，
　　　　　　　　然後再做VSD patch repair。
　　　　　治療前：LV→VSD→PA
　　　　　治療後：LV→VSD (VSD patch repair)→Aorta

　　(3) Cyanosis不嚴重 - Double committed VSD

　　(4) Cynanosis嚴重 - Non-committed VSD
　　　　　VSD位置最遠離RVOT，造成缺氧血過度混合，造成cyanosis
　　　　　治療：進行Single ventricle reconstruction (SVR)
　　　　　治療後：SVC/IVC → PA → RA → RV → Aorta

三、心肌發育異常

我們就舉HLHS (Hypoplastic Left Heart Syndrome) 左心發育不良症。先天的Left heart dysplasia，會讓右心作功太大導致RVH，長期導致HF。既然左心no function，那動脈血從哪來？就是從PDA而來，因此Aorta ischemia導致Aorta dysplasia。

治療：Norwood三階段手術

四、心房心室中膈缺損

這個部分包含心房中膈缺所(ASD)與心室中膈缺損(VSD)與心房心室中膈缺損(AVSD)三大類。

我們先將VSD作分類，可以見下面這張圖片：

五、微血管構造

我們人體的微血管，依據組織學型態分成三種，而這三種分別象徵著各個臟器的特性。以連續型微血管來說，他們透過簡單擴散的方式擴散氣體（肺泡）、透過促進擴散的方式擴散離子和小分子物質（肌肉、CNS、皮膚、骨骼），例如葡萄糖、磷酸肌酸、胺基酸、神經傳遞物質等等，這些分子量普遍落在1000以下，例如Glucose=180、Glycine=76、Ach=182。相對不連續型微血管，他們可以讓細胞通過，例如脾臟是人體的血庫，可以消滅老舊的RBC，而一個RBC內有2.7億個Hemoglobin (Hb)，一個Hb分子量是64,000，可見一個RBC有多重了！而介於連續型與不連續型之間的有孔型微血管(Fenestrated capillary)則是讓蛋白質這類的聚合物通過的，分子量介於5000-100萬之間。