小節的醫學筆記

1. 關於teratoma何者錯誤？
(A) 嬰兒之2 y/o為好發年紀
(B) 最常見於sacrococcygeus處，佔40%
(C) mature teratoma為良性，佔75%
(D) immature teratoma為惡性，佔12%

解答：(D) Immature是intermediate，而malignant teratoma應該是mixed-germ cell tumor of teratoma，此類佔12%。

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2. 關於小兒神經母細胞瘤(neuroblastoma)之敘述何者正確？
(A) Neuroblastoma是AKT mutation的類型，其預後最差
(B) Neuroblastoma好發於0-9歲兒童，通常診斷於<1歲兒童，最常見於頭部
(C) Adrenal neuroblastoma佔40%，是neural crest發育過來
(D) 亞型例如Ganglioneuroma是Ganglion cell+Neuroblastoma分化的腫瘤
(E) 病理特徵是細胞密、核深染，充滿基質（stroma），有Homer-Wright pseudorosettes

解答：(C)
(A)AKT mutation很常見，但預後最差的是MYCN mutation
(B)最常見於腎上腺
(D)Ganglioneuroma是Ganglion cell+Schwann cell+Schwannian stroma(favorable)
Ganglioneuroblastoma是Ganglion+Neuroblast
Neuroblastoma是Neuroblast
(E) "stroma-poor”

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3. 關於小兒腎臟腫瘤(pediatric renal tumor)，何者正確？
(A) 最常見的小兒腎臟腫瘤是Wilm’s tumor，又稱為nephroblastoma，佔80%
(B) Wilm's tumor 基因診斷僅能發現11p13 deletion (WT1 gene mutation)
(C) Wilm's tumor 之WT2 gene mutation常見的相關診斷如WAGR syndrome──Wilms tumor、Aniridia(無虹膜症)、Genitourinary anomalies、mental Retardation
(D) Wilm's tumor 其中以epithelium wilm’s tumor預後最好、mesenchyma wilm’s tumor預後最差
(E) Wilm's tumor Stage IV=hematogenous metastasis, bilateral involve

解答：(A)正確
(B)WT1=11q13, WT2=11p15.5, WT3=16q
(C)WT"1”
(D) epithelium(tubular)是預後最差、mesenchyma預後最好
(E) stage V=bilateral involve

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4. 關於Wilm’s tumor何者錯誤？
(A) WT-1可見WAGR syndrome、Denys-Drash syndrome，後者的性腺與腎臟發育不好，可能有早發性的腎衰竭
(B) WT-2可見Bechwith-Wiedemann syndrome (BWS)
(C) 預後指標：Undifferentiated、Mucin、Aneuploid、Epithelium type是預後差的指標
(D) 病理特徵是3倍大的細胞核，分裂旺盛，深染
(E) 小於2歲發病，預後比較差

解答：(E) 很特別的是，越早發病、小於2歲發病預後越"好"

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5. 關於Retinoblastoma的敘述何者正確？
(A) 大部分是hereditary form，佔45%，雙側且好發於小於4歲兒童
(B) 是RB gene mutation (13q13)
(C) 病理特徵是true rosettes and primitive round blue cells
(D) 由眼底鏡檢查可及早發現，若腫瘤已大，瞳孔會出現白色反光且拍照後雙眼瞳孔反光不同
(E) 由neuroblast分化過來

答案：(B)(C)
(A)"40%”
(B)13q”14”
(E)"neuroepithelial" origin

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腹部腫瘤需要鑑別哪兩種？【Neuroblastoma & Wilm’s tumor】

病理特徵是 small round blue cell？【Lymphoma, Ewing sarcoma, Neuroblastoma, Rhabdomyosarcoma, Retinoblastoma】